Anemia e qelizave të dorës është një gjendje e trashëguar që shkakton deformim të qelizave të kuqe të gjakut, gjë që zvogëlon aftësinë e tyre për të transportuar oksigjen në qeliza. Qelizat e kuqe të gjakut të drapërit ose gjysmëhënës gjithashtu mbërthehen në enët e vogla të gjakut, gjë që ngadalëson ose bllokon rrjedhjen e gjakut dhe shkakton dhimbje të forta. Me përjashtim të transplantit të palcës kockore, anemia e qelizës drapër nuk mund të shërohet, megjithëse ka disa trajtime që mund të kontrollojnë simptomat dhe të zvogëlojnë krizat e dhimbshme.
Hapa
Pjesa 1 nga 2: Trajtimi i Anemisë së Drepës
Hapi 1. Administroni antibiotikë, veçanërisht për fëmijët e vegjël
Anemia e qelizave të dorës është e trashëguar, kështu që është e pranishme në lindje dhe mund të jetë kërcënuese për jetën për foshnjat dhe fëmijët e vegjël për shkak të hiposplenizmit (reduktimi i funksionit të shpretkës), gjë që rrit rrezikun e tyre për të marrë infeksione serioze. Antibiotikët, zakonisht penicilina, zakonisht u jepen foshnjave dhe fëmijëve të vegjël (por edhe të rriturve në disa raste), për të ndihmuar në parandalimin e infeksioneve bakteriale.
- Foshnjat me anemi të qelizës drapër mund të fillojnë të marrin antibiotikë në moshën 2 muajshe dhe shpesh vazhdojnë për 5 vitet e para të jetës.
- Foshnjat duhet të marrin penicilinë të lëngshme, ndërsa fëmijët më të mëdhenj dhe të rriturit mund të marrin pilula - zakonisht dy herë në ditë.
- Infeksioni më i zakonshëm kërcënues për jetën që lidhet me aneminë e qelizës drapër është pneumonia bakteriale.
Hapi 2. Merrni ilaçe për qetësimin e dhimbjeve
Përveçse ndiheni shpesh të lodhur dhe të lodhur nga mungesa e oksigjenit në qarkullimin tuaj të gjakut, episodet e dhimbjeve të forta zakonisht përjetohen nga njerëzit me anemi të qelizave drapër. Për të menaxhuar këto episode periodike të dhimbjes, të quajtura shpesh kriza të qelizave drapër, merrni ilaçe pa recetë si acetaminophen (Tylenol) ose ibuprofen (Advil, Motrin) për një ditë apo më shumë derisa kriza të zgjidhet vetë. Episodet e dhimbshme mund të zgjasin për disa orë ose edhe disa javë në të njëjtën kohë.
- Dhimbja mesatare deri në të forta ndodh kur qelizat e kuqe të gjakut në formë drapëri zvogëlojnë ose bllokojnë qarkullimin e gjakut brenda enëve të vogla të gjakut në gjoks, bark dhe gjymtyrë.
- Dhimbja tenton të ndihet më shumë në nyje dhe kocka - me fjalë të tjera, është zakonisht një dhimbje më e thellë sesa ajo sipërfaqësore.
- Për episodet veçanërisht të rënda që zgjasin më shumë se disa ditë, mjeku juaj mund të përshkruajë një ilaç më të fortë, siç janë ilaçet opiate.
Hapi 3. Aplikoni jastëkë ngrohjeje për të dhembur pjesët e trupit gjatë krizave të dhimbjes
Aplikimi i jastëkëve të ngrohjes ose qeseve të njoma bimore në trupin tuaj gjatë episodeve të dhimbshme të qelizave drapër mund të ndihmojë pasi nxehtësia tenton të hapë (zgjerojë) enët e gjakut dhe të lejojë kalimin e qelizave të kuqe të gjakut në formë drapëri. Nxehtësia e lagësht është një zgjedhje më e mirë në krahasim me pllakat e ngrohjes elektrike sepse nuk tenton të thajë lëkurën tuaj. Përdorni qese me mikrovalë të mbushura me ndonjë lloj drithi (grurë bulgur ose oriz), barishte dhe vajra esenciale.
- Ngrohni qesen bimore në mikrovalën tuaj për rreth dy minuta dhe aplikojeni atë në nyjet, kockat ose barkun tuaj të dhimbshëm për të paktën 15 minuta, tre deri në pesë herë në ditë.
- Shtimi i livandos ose vajrave të tjerë qetësues në çantën tuaj bimore mund të ndihmojë në zvogëlimin e shqetësimit dhe ankthit të shkaktuar nga kriza juaj e qelizave drapër.
- Bërja e banjës është një burim tjetër i mirë i nxehtësisë së lagësht. Shtoni 2 gota kripë Epsom në ujin e nxehtë për rezultate më të mira - magnezi në kripë mund të qetësojë më tej trupin tuaj të dhimbshëm.
- Kompresat e akullit dhe të ftohta duhet të shmangen pasi mund të shkaktojnë drapër.
Hapi 4. Plotësoni me acid folik
Qelizat e kuqe të gjakut krijohen brenda palcës kockore të eshtrave tuaja të gjata dhe kërkojnë që disa lëndë ushqyese të prodhohen rregullisht. Një nga lëndët ushqyese më të rëndësishme për prodhimin dhe zëvendësimin e qelizave të kuqe të gjakut është folati (vitamina B9), e cila quhet edhe acid folik kur është në formë suplementi. Si e tillë, nëse keni anemi të qelizave drapër, merrni suplemente të acidit folik çdo ditë dhe/ose hani rregullisht ushqime të pasura me folate.
- Vitaminat B6 dhe B12 janë gjithashtu të rëndësishme për prodhimin e shëndetshëm të qelizave të kuqe të gjakut dhe ndoshta shkaktojnë sjellje kundër sëmundjes.
- Burimet e mira të këtyre vitaminave B përfshijnë: mish, peshk me vaj ose yndyror, shpendë, shumicën e drithërave, drithëra të fortifikuara, sojë, avokado, patate të pjekura (me lëkurë), shalqi, banane, kikirikë dhe maja birre.
- Dozat e rekomanduara ditore të acidit folik variojnë nga 400 në 1, 000 mcg (mikrogramë).
- Mund të rekomandohen edhe shumë vitamina (pa hekur).
Hapi 5. Përdorni ilaçe hidroksiurea
Kur merret rregullisht, hidroksiurea (Droxia, Hydrea) është një ilaç që ndihmon në uljen e krizave të dhimbshme të anemisë së qelizave drapër dhe gjithashtu mund të zvogëlojë nevojën për transfuzion gjaku në disa raste të moderuara deri në të rënda. Hidroksiurea ka të ngjarë të stimulojë prodhimin e hemoglobinës fetale tek fëmijët dhe të rriturit, gjë që ndihmon në parandalimin e formimit të qelizave të kuqe të gjakut në formë drapëri.
- Hydroxyurea është ilaçi i vetëm i aprovuar nga Administrata e Ushqimit dhe Barnave për të parandaluar episodet e dhimbjes në sëmundjen e qelizave drapër.
- Hemoglobina fetale ndodh natyrshëm tek të sapolindurit, por ata shpejt humbasin aftësinë për ta prodhuar atë brenda disa javësh ose muajsh.
- Hidroksiurea u përdor për herë të parë vetëm për të rriturit me anemi të rëndë të qelizave drapër, por tani më shumë mjekë po ua japin fëmijëve me rezultate të mira.
- Jini të kujdesshëm ndaj efekteve anësore të mundshme, të cilat përfshijnë një rrezik më të madh të infeksionit dhe një lidhje të mundshme me leuçeminë (kancerin e gjakut). Pyesni mjekun tuaj nëse ju ose fëmija juaj jeni një kandidat i mirë për hidroksiurea.
Hapi 6. Merrni vlerësime dhe shqyrtime rutinë
Nëse keni anemi të qelizave drapër, ka një numër vlerësimesh dhe shqyrtimesh që janë të rëndësishme në trajtimin e gjendjes dhe minimizimin e komplikimeve.
- Bëni një ekzaminim të syve të zgjeruar, duke filluar në moshën 10 vjeç, për të kontrolluar retinopatinë drapër. Nëse rezultatet e testit janë normale, rishqyrtoni çdo një deri në dy vjet. Nëse rezultatet janë jonormale, ndiqni një specialist të retinës.
- Testohuni për sëmundje renale duke filluar në moshën 10 vjeç. Nëse rezultati është negativ, testet duhet të bëhen një herë në vit. Nëse rezultati është pozitiv, duhet të kryhet një test pasues.
- Monitoroni rregullisht presionin e gjakut. Edhe një rritje e lehtë e presionit të gjakut mund të rrisë rrezikun e goditjes në tru tek pacientët me sëmundje të qelizave drapër.
Hapi 7. Luftoni lodhjen me terapi me oksigjen
Pa oksigjen të mjaftueshëm në qarkullimin e gjakut, trupi juaj ndihet i lodhur, pa energji dhe i lodhur në mënyrë kronike - ndonjëherë duke e bërë të vështirë të dalësh nga shtrati në mëngjes. Oksigjeni shtesë, përmes një maskë të bashkangjitur në një shishe oksigjeni nën presion, mund t'ju ndihmojë të kaloni një krizë apo edhe jetën e përditshme, ashtu si bëjnë pacientët me emfizemë të rëndë. Pyesni mjekun tuaj për të mirat dhe të këqijat e përdorimit të oksigjenit shtesë për aneminë e qelizave drapër.
- Frymëmarrja me oksigjen shtesë nuk do t'i detyrojë qelizat e kuqe të gjakut në formë drapëri ta mbajnë atë, por mund të ngopin qelizat e tjera të kuqe të gjakut të shëndetshme dhe të maksimizojnë atë që dorëzohet në indet e tjera në trupin tuaj.
- Oksigjeni shtesë zakonisht ka një përmbajtje më të lartë oksigjeni sesa ajri normal në nivelin e detit. Nëse udhëtoni në lartësi më të mëdha, mbajtja e oksigjenit shtesë mund të shmangë një krizë të qelizave drapër derisa trupi juaj të përshtatet me kushtet e reja.
Hapi 8. Flisni me mjekun tuaj për një transfuzion gjaku
Një lloj tjetër trajtimi që merret më drejtpërdrejt me zëvendësimin e qelizave të drapërit me qeliza të shëndetshme është një transfuzion gjaku. Transfuzionet e gjakut futin në qarkullim një numër të madh të qelizave normale të kuqe të gjakut, gjë që ndihmon në lehtësimin e simptomave të krijuara nga qelizat drapër. Qelizat e kuqe të shëndetshme të gjakut jetojnë më gjatë se qelizat drapër në qarkullimin e gjakut, deri në 120 ditë. Në krahasim, qelizat drapër kanë tendencë të jetojnë jo më shumë se 20 ditë.
- Në fëmijët dhe të rriturit me anemi të rëndë të qelizave drapër dhe me rrezik të lartë për goditje nga arteriet e bllokuara, transfuzionet e rregullta të gjakut mund të zvogëlojnë rrezikun e tyre në mënyrë të konsiderueshme.
- Transfuzionet e rregullta të gjakut kanë rreziqet e tyre. Ato mund të rrisin gjasat e infeksioneve dhe të bëjnë që të grumbullohet shumë hekur në trup, gjë që mund të dëmtojë organet e brendshme si zemra dhe mëlçia.
- Nëse keni anemi të qelizave drapër dhe i nënshtroheni transfuzioneve të rregullta të qelizave të kuqe të gjakut, pyesni mjekun tuaj për deferasirox (Exjade) - një ilaç që zvogëlon nivelet e tepërta të hekurit në trup.
Hapi 9. Pyesni mjekun tuaj për terapinë eksperimentale me oksid nitrik
Njerëzit me anemi të qelizave drapër kanë nivele të ulëta të oksidit nitrik në qarkullimin e tyre të gjakut, i cili normalisht mban enët e gjakut të zgjeruara (hapen) dhe zvogëlon "ngjitjen" e qelizave të kuqe të gjakut. Pyesni mjekun tuaj për trajtimin me oksid nitrik sepse mund të parandalojë grumbullimin e qelizave në formë drapri dhe bllokimin e arterieve më të vogla - studimet kanë pasur rezultate të përziera në efektivitet.
- Trajtimi përfshin thithjen e gazit të oksidit nitrik, megjithëse është e vështirë të administrohet dhe mjeku juaj mund të mos ndihet rehat me procedurën.
- Një shtesë që mund të rrisë nivelet e oksidit nitrik në gjak quhet arginine, një aminoacid. Arginina është e sigurt për tu plotësuar dhe nuk ka efekte anësore të njohura.
Hapi 10. Merrni parasysh transplantin e palcës kockore
Transplantimi i palcës kockore (ose transplanti i qelizave burimore) përfshin zëvendësimin e palcës kockore të prekur me palcë të shëndetshme nga një donator i përshtatur në mënyrë të përshtatshme. Shtë një procedurë e gjatë dhe e rrezikshme spitalore që përfshin shkatërrimin e të gjithë palcës së eshtrave në personin anemik me rrezatim ose kimioterapi, pastaj injektimin e tyre me qeliza burimore nga një dhurues. Shtë e vetmja mundësi shëruese në dispozicion për sëmundjen e qelizave drapër. Pyesni mjekun tuaj për të mirat dhe të këqijat dhe nëse jeni kandidat për të.
- Jo çdo person me anemi të qelizës drapër është një kandidat për transplant të palcës së eshtrave dhe donatorët e përshtatshëm mund të jenë të vështirë për tu gjetur. Një vëlla pa tipare të qelizës drapër është një donator i mundshëm.
- Vetëm rreth 10% e fëmijëve me anemi të qelizave drapër kanë krahasuar donatorët me qeliza burimore të shëndetshme në familjet e tyre.
- Rreziqet e transplantit të palcës kockore janë të shumta dhe përfshijnë infeksione kërcënuese për jetën për shkak të një sistemi imunitar të shkatërruar.
- Për shkak të rreziqeve, transplantimi rekomandohet në mënyrë tipike vetëm për njerëzit që kanë simptoma të rënda dhe kronike që lidhen me aneminë e qelizës drapër.
Pjesa 2 nga 2: Parandalimi i një krize të qelizave të dorës
Hapi 1. Përqendrohuni në parandalimin e infeksionit
Kjo ka një rëndësi të madhe tek pacientët me anemi të qelizave drapër. Ata janë shumë të ndjeshëm ndaj infeksioneve virale dhe bakteriale për shkak të humbjes së funksionit të shpretkës që ndodh shpesh në fëmijërinë e hershme; prandaj, përveç antibiotikëve profilaktikë në fëmijëri, imunizimi kundër disa sëmundjeve është gjithashtu kyç. Këto përfshijnë vaksinimet standarde të fëmijërisë, si dhe imunizimet kundër gripit, meningjitit bakterial dhe llojeve të caktuara të pneumonisë.
Hapi 2. Shmangni lartësitë e mëdha nëse trupi juaj nuk është mësuar me të
Ka më pak oksigjen në lartësi më të mëdha, gjë që mund të shkaktojë shpejt një krizë të qelizave drapër nëse trupi juaj nuk është mësuar me kushte të tilla. Si i tillë, jini të kujdesshëm nëse udhëtoni në zona të larta (rajone malore) dhe konsideroni përdorimin e oksigjenit shtesë nëse shkoni.
- Konsultohuni me mjekun tuaj para çdo udhëtimi në zona të larta dhe balanconi përfitimet kundër rreziqeve shëndetësore.
- Fluturoni vetëm në aeroplanë me kabina nën presion (që përfshin të gjitha fluturimet komerciale në aeroplanë më të mëdhenj) dhe shmangni fluturimin me avionë më të vegjël, pa presion në lartësi të mëdha.
Hapi 3. Mbani mirë të hidratuar
It'sshtë e rëndësishme të mbani vëllimin e gjakut lart, veçanërisht nëse keni anemi të qelizave drapër. Vëllimi i ulët i gjakut (i zakonshëm me dehidratimin) e bën gjakun më të trashë dhe ka më shumë gjasa të ngjitet ose të grumbullohet së bashku dhe mund të shkaktojë një krizë të qelizave drapër. Parandaloni dehidratimin duke pirë të paktën tetë gota 8-ons (rreth 2 litra) ujë të pastruar në ditë.
- Shmangni pirjen e lëngjeve me kafeinë, e cila vepron si diuretik (ju bën të urinoni më shpesh) dhe mund të zvogëlojë vëllimin e gjakut.
- Kafeina gjendet në kafe, çaj të zi, çokollatë, shumicën e sodës dhe pothuajse të gjitha pijet energjike.
- Rritni sasinë e lëngjeve që pini në ditë nëse ushtroni pak ose kaloni kohë në një klimë më të nxehtë.
Hapi 4. Mos u bëni shumë të nxehtë ose shumë të ftohtë
Një shkas tjetër i mundshëm për një krizë të qelizave drapër janë ekstremitetet e temperaturës - ose duke u bërë shumë e nxehtë ose shumë e ftohtë. Ngrohja shumë rrit djersitjen dhe mund të çojë në dehidratim dhe vëllim të ulët të gjakut. Të ftohtit i bën enët e gjakut të ngushtohen (bëhen më të vogla), gjë që pengon qarkullimin e gjakut.
- Rrini në vende dhe automjete me ajër të kondicionuar nëse e gjeni veten në një mjedis të nxehtë dhe/ose të lagësht. Vishni rroba të bëra nga fibra natyrale (pambuku) që mund të marrin frymë.
- Mbani veten të ngrohtë në klimat e ftohta duke veshur shtresa veshjesh të izoluara, siç është leshi. Mbajtja e duarve tuaja të ngrohta duke veshur dorashka është veçanërisht e rëndësishme për njerëzit me anemi të qelizave drapër.
Hapi 5. Shmangni ushtrimet e tepërta
Kërkesat e rënda fizike për trupin tuaj rrisin nevojën e tij për oksigjen, gjë që mund të shkaktojë një krizë të qelizave drapër sepse nuk ka hemoglobinë të mjaftueshme për të transportuar oksigjenin në qelizat në nevojë. Kur bëni ndonjë ushtrim të rregullt është i mirë për shëndetin dhe qarkullimin, shmangni gjërat e vështira, të tilla si vrapimi në distanca të gjata, çiklizmi dhe noti.
- Përkundrazi, përqendrohuni në ushtrime me ndikim të ulët, siç janë ecja, gjimnastika e lehtë, joga dhe punimet e vështira në oborr.
- Ngritja e peshave të lehta dhe të mesme është në rregull për të ndërtuar dhe ruajtur muskujt, por ngritja e rëndë nuk rekomandohet për njerëzit me anemi të qelizave drapër.
Këshilla
- Në vitet 1970, jetëgjatësia mesatare e njerëzve me anemi të qelizave drapër ishte vetëm 14 vjet, por me përparimet moderne të trajtimit, njerëzit me këtë gjendje tani mund të arrijnë 50 vjet e më tej.
- Gratë me anemi të qelizave drapër zakonisht kanë simptoma më pak të rënda dhe jetojnë më gjatë se meshkujt.
- Mos pini duhan dhe shmangni ekspozimin ndaj tymit të dorës së dytë, veçanërisht nëse keni anemi të qelizave drapër, sepse zvogëlon qarkullimin dhe i bën qelizat e gjakut "më ngjitëse".
